庫魯病 | 疾病管制署傳染病

庫魯病（英語：Kuru），是一種不可治癒的退化性人類傳染性海綿狀腦病（​Transmissiblespongiformencephalopathy），一般認為其病原體為普里昂蛋白（​朊毒 ...

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庫魯病（英語：Kuru），是一種不可治癒的退化性人類傳染性海綿狀腦病，一般認為其病原體為普里昂蛋白（朊毒體），與克雅二氏病類似。症狀主要有頭痛、關節疼痛和四肢猛烈顫抖，後期症狀則與脊髓小腦共濟失調症相似，患者會思覺失調、失憶、大笑，且往往在哈哈大笑中不治死亡，常被誤會為笑死，故俗稱哈哈病[1][2][3]、笑病[4]、笑死病[5]。

該病最著名的病例是1950年在巴布亞紐幾內亞法雷部落的流行，於其高峰時，該病在女性和兒童中的發病率是成年男性中的8至9倍。

該病名稱即是由當地語言「kuria」（或「guria」，意即「顫抖」）而來。有不少人認為此病是透過該部落成員的族內食人行為而傳播的，他們有生食親屬遺體的習慣，包括腦部在內。而在該部落舉行食用逝去親屬屍體之習俗時，是由該族成年男子先選擇所食部分，通常是肌肉。然後再由女性和兒童食用其他剩下的屍塊，包括腦部在內；而腦部正是致病普里昂蛋白含量較高的部分。雖然病理解剖未能找到病原體，但是廢除吃死屍的習俗後，潛伏期可長達10到13年的庫魯症終於逐漸消失。

巴魯克·塞繆爾·布隆伯格和丹尼爾·卡爾頓·蓋杜謝克，因為對庫魯病的研究而獲得1976年的諾貝爾生理學或醫學獎。

法雷部落將庫魯症視為一種被巫術詛咒的後果，不過卻認為被巫術陷害而死的女人身體是乾淨的、可食用的，因此庫魯症死者喪禮也等同於親友們的葬儀大宴。丹尼爾·卡爾頓·蓋杜謝克於1957年進入法雷部落，一邊學習當地的皮欽英語以提升與當地人的溝通，一邊開始用隨身攜帶的打字機記下筆記式的日記，內容除了每天的工作流水帳，還有關於庫魯症的資料收集，例如「當地人在無知下對庫魯症下的診斷其實很有醫學根據，其精準度幾乎可與現代科學診斷相比擬。」法雷部落將這個行進式、可致命的神經疾病分為三個階段─「還走路（wokabout yet）」，也就是尚有行動能力；「坐下完（sindaun piris）」，也就是已無法走路；「睡下完（slip piris）」，也就是癱瘓。而且還能非常精確地辨認出庫魯症的前置徵兆，一個他們稱為「庫魯症好像快...