變異型克-雅二氏病 | 疾病管制署傳染病

變異型克-雅二氏病（英語：VariantCreutzfeldt–Jakobdisease，vCJD）是傳染性海綿狀腦病中的一種，臨床表現包括精神疾患、行為改變和感覺遲鈍。

變異型克-雅二氏病（英語：Variant Creutzfeldt–Jakob disease，vCJD）是傳染性海綿狀腦病中的一種[5]，臨床表現包括精神疾患、行為改變和感覺遲鈍[1]。疾病潛伏期尚不清楚，一般認為潛伏期為數年[2]。臨床症狀出現後的預期壽命大約是13個月。[1]

該病由朊毒體引起[6]，主要的傳播途徑為經消化道傳播（如進食受瘋牛症感染的牛肉）[5][6]；同時患者應具有相應的基因易感性[3][5]，使用受污染的血液製品或受污染的外科手術設備也有可能感染此病[7]。該病主要透過大腦活體組織切片來診斷，但臨床上一般根據其他多個指標來診斷[2]。該病與克雅氏病都是由於朊病毒引起，但兩者在臨床表現和多種生理生化指標上有明顯差異。[6]

該病尚無有效治療手段，臨床上主要採用支持治療。[4]截至2012年，英國總共發生了約170宗病例，其他地區總共發生了50宗病例[5]。數據顯示，2000年之後該病病例明顯減少[5]。該病的平均發病年齡低於30歲[2]。該病於1996年在蘇格蘭愛丁堡由國家克雅病監測中心第一次報導。[5]

症狀包括精神疾患、行為改變和感覺遲鈍。[1]

變異型克-雅二氏病與其他克雅二氏病的區別主要在於：感染後的潛伏期較長，可達15年以上，有些患者可能仍未發病就已死於其他疾病；患者較為年輕，中位年齡29歲，範圍在14-48歲；臨床表現主要為神情恍惚、口齒不清、共濟失調、幻聽幻視等，進展性痴呆僅在病程後期出現；出現症狀後的平均存活時間為14個月，範圍為7.5-22.5個月；無克雅二氏病特徵性腦電波。

具體表現為變異型克-雅二氏的病患者常有感覺異常及精神症狀，包括感覺遲鈍和臉、手、足甚至半側肢體痛覺減退。最早發現的14例英國患者中，9例是以精神症狀起病的，其中以抑鬱症為主，其他精神症狀包括情感淡漠和焦慮等。許多患者有間...