疾病介紹 | 疾病管制署傳染病

2020年8月31日—致病原多數專家認為庫賈氏病乃由異常普利昂蛋白所引起，實驗證實普利昂...二）發病末期會出現較為嚴重的痴呆；且此病在病發後，病程發展快速，大...一）曾罹患庫賈氏病者（CJD）、曾注射人類腦下垂體生長荷爾蒙者、曾 ...

流行病學散發型庫賈氏病在世界各地均有發生，每年平均死亡率介於百萬分之0.5～1.0之間。斯洛伐克、以色列及智利等國皆曾出現家族群聚的案例。而在新型庫賈氏病方面，截至2022年7月全世界累計有233件新型庫賈氏病案例報告，其中3件與輸血有關。我國自1997年起，透過臺灣神經學學會建立通報及監測系統。經審查列入可能、極可能及確定之病例如下：我國庫賈氏病病例審查結果分類表（1997年至2024年5月28日）傳統型庫賈氏病

＊含1980年至1996年病歷回溯調查＊1例新型庫賈氏病病例為英國境外移入個案，於2009年4月審查列入散發型庫賈氏病極可能病例，2010年12月修訂研判為新型庫賈氏病極可能病例。

傳染方式傳統型或散發型庫賈氏病的傳染方式不詳，一般推測是人體自行產生異常普利昂蛋白。醫源型個案中，全世界有170個曾接受人類腦下垂體激素治療，136個曾接受硬腦膜移植，3個因眼角膜移植，6個因外科手術而導致感染；這些個案均推定是因移殖物或手術器械遭受污染而導致感染。牛海綿狀腦病傳染給人的機制尚未清楚，但一般認為新型庫賈氏病是人因食入牛海綿狀腦病牛隻產品而感染，其開始時間可能是1980年代，全球於2000年達到流行高峰，日前隨著動物飼養及屠宰方式之改變，一般相信疫情將逐漸平息。

臨床症狀（一） 發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩。隨著病程進展，除了上述症狀會逐漸惡化，患者的四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻...