疾病介紹 | 疾病管制署傳染病
2020年8月31日—傳染方式傳統型或散發型庫賈氏病的傳染方式不詳,一般推測是人體自行產生異常普利昂蛋白。醫源型個案中,全世界有170個曾接受人類腦下垂體 ...
致病原 多數專家認為庫賈氏病乃由異常普利昂蛋白所引起,實驗證實普利昂蛋白對許多種動物有感染性,包括野生及基因轉殖老鼠,以及非人類靈長類動物。流行病學散發型庫賈氏病在世界各地均有發生,每年平均死亡率介於百萬分之0.5~1.0之間。斯洛伐克、以色列及智利等國皆曾出現家族群聚的案例。而在新型庫賈氏病方面,截至2022年7月全世界累計有233件新型庫賈氏病案例報告,其中3件與輸血有關。我國自1997年起,透過臺灣神經學學會建立通報及監測系統。經審查列入可能、極可能及確定之病例如下:我國庫賈氏病病例審查結果分類表(1997年至2024年5月28日)傳統型庫賈氏病
病例分類 散發型庫賈氏病 遺傳型庫賈氏病 醫源型庫賈氏病 可能病例 46 0 0 極可能病例 572 4 0 確定病例 3 4 0 小計 621 8 0 新型庫賈氏病 病例分類 新型庫賈氏病 可能病例 0 極可能病例 1 確定病例 0 小計 1 庫賈氏病病例數統計 病例名稱 病例數 傳統型庫賈氏病 629 新型庫賈氏病 1 總計 630*含1980年至1996年病歷回溯調查*1例新型庫賈氏病病例為英國境外移入個案,於2009年4月審查列入散發型庫賈氏病極可能病例,2010年12月修訂研判為新型庫賈氏病極可能病例。
傳染方式傳統型或散發型庫賈氏病的傳染方式不詳,一般推測是人體自行產生異常普利昂蛋白。醫源型個案中,全世界有170個曾接受人類腦下垂體激素治療,136個曾接受硬腦膜移植,3個因眼角膜移植,6個因外科手術而導致感染;這些個案均推定是因移殖物或手術器械遭受污染而導致感染。牛海綿狀腦病傳染給人的機制尚未清楚,但一般認為新型庫賈氏病是人因食入牛海綿狀腦病牛隻產品而感染,其開始時間可能是1980年代,全球於2000年達到流行高峰,日前隨著動物飼養及屠宰方式之改變,一般相信疫情將逐漸平息。
臨床症狀(一) 發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩。隨著病程進展,除了上述症狀會逐漸惡化,患者的四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻...
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