重要指引及教材 | 疾病管制署傳染病

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資料來源: 疫情中心

庫賈氏病（Creutzfeldt-Jakob Disease）

一、疾病概述（Disease description）庫賈氏病是一種普利昂病（prion disease）。所謂的普利昂病是指具傳染性的異常普利昂蛋白（prion protein, PrP），不斷地在神經細胞內複製堆積，最後導致腦部空洞化的一種病變，故又稱為海綿樣腦病（spongiform encephalopathy）。庫賈氏病可分四型：散發型（sporadic, s-CJD），占所有病例數的80％～90％；醫源型庫賈氏病，與注射已感染的腦下垂體激素，及移植已感染的硬腦膜等醫療行為有關；另有遺傳型庫賈氏病及與「牛海綿狀腦病（Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE）」有關的新型庫賈氏病（variant CJD, v-CJD）。庫賈氏病為一潛伏性疾病，病患年齡由14歲至80歲以上都有可能，絕大多數病人發病年齡大於35歲（占99.0％以上）。發病為亞急性，伴隨意識不清現象，之後發展成進行性失智（dementia）症狀，並產生多種運動失調等情形。病患晚期出現肌肉抽動，及併發多種神經症狀。一般而言，常規的實驗室檢驗數據及腦脊液細胞數均正常，病患也無發燒現象。有70％的病患腦電波圖（EEG）會顯示出週期性的棘波；95％腦脊液14-3-3蛋白上升。新型庫賈氏病病患的腦電波圖並無特異性，且其14-3-3蛋白不會上升。散發型庫賈氏病的進程相當迅速，患者通常於發病後3至12個月內死亡（統計值：中位數為4個月、平均值為7個月）。病理變化集中在中樞神經系統，約有10％的病患在第20對染色體上有基因突變現象，這些突變與產生異常普利昂蛋白有關；但只有1/3有庫賈氏病家族病史。另一種類似的家族性疾病稱為GSS氏症（Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome），其特徵為神經發生多處的斑塊病變；與庫賈氏病不同之處為其病程較長，且早期就會出現運動失調現象。

庫賈氏病應與由其他病因（慢性感染、中毒和代謝性腦病變、腫瘤）所導致的失智症狀做一區別，特別是與阿茲海默症（Alzheimer disease）作鑑別。

截至2005年底英國已報告了超過17萬例境內畜牧牛隻感染「牛海綿狀腦...