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庫賈氏病 | 疾病管制署傳染病

庫賈氏病

庫賈氏病依發生病因分為四種：1、散發型2、遺傳型3、醫源型4、新型庫賈氏病(​newvariantCJD,v-CJD)，其中新型庫賈氏病與牛海綿樣腦症(Bovinespongiform​ ...

 庫賈氏病

庫賈氏病

庫賈氏病是由一種具感染性的變性蛋白質（普利昂蛋白，prion）快速增加，而造成神經細胞死亡，使腦組織變成海綿樣的疾病。最初在1920年代被發現，是一種罕見的神經性退化性疾病。庫賈氏病依發生病因分為四種：1、散發型2、遺傳型3、醫源型4、新型庫賈氏病 (new variant CJD,v-CJD) ，其中新型庫賈氏病與牛海綿樣腦症 (Bovine spongiform encephalopathy；BSE，即俗稱狂牛症)有高度相關。

庫賈氏病全球年發生率約為百萬分之0.5-1，會造成神經元細胞壞死及減少，使大腦皮質產生空洞狀退化，大腦組織呈現海綿樣。

傳播方式 散發型庫賈氏病：佔庫賈氏病病例的85 %，為人體自發產生變性普利昂蛋白質所引起，發生原因不明。 遺傳型庫賈氏病：家族顯性遺傳，佔庫賈氏病例的5-10%。 醫源型庫賈氏病：指經由各種醫療行為所造成的感染，如眼角膜移植、腦部手術、器械污染等各種醫療行為而感染，佔庫賈氏病例少於5%。國內目前尚未有任何醫源型病例發生。 新型庫賈氏病：1996年在英國首次發現確認個案，其發生與食用牛海綿樣腦症(狂牛症)牛隻產品有高度相關。 潛伏期 依據世界衛生組織統計，至2010年11月止，全世界因接受輸血發生新型庫賈氏病共4例，發病時間為接受輸血後5年至8年4個月。 醫源型案例的潛伏期為15個月至30年。 不同的感染方式會影響其潛伏期，中樞神經直接接觸為15個月至10年；周邊接觸(如注射人類腦下垂體激素)為4年半至30年以上。 散發型及新型案例的潛伏期尚不清楚。 發病症狀 發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩。隨著病程進展，除了上述症狀會逐漸惡化，患者的四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇等。 發病末期會出現較為嚴重的痴呆；且此病在病發後，病程發展快速，大...

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Q | 疾病管制署傳染病
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